L'ODJ Média

Connaissez-vous l'aniridie : ne pas avoir d'iris dans les yeux ?

C'est très rare mais certaines personnes naissent sans posséder d'iris dans l'oeil, on dit qu'elles souffrent d'aniridie


L'aniridie est une maladie pan-oculaire, c'est-à-dire qu'elle a un impact sur tout l'oeil, pas uniquement l'iris. Elle peut être entourée d'autres atteintes, telles que la cataracte, un glaucome, une kératopathie (atteinte de la cornée), une opacification cornéenne avec néovascularisation, une hypoplasie fovéale avec nystagmus, une hypoplasie du nerf optique



C'est très rare mais certaines personnes naissent sans posséder d'iris dans l'oeil, on dit qu'elles souffrent d'aniridie

Connaissez-vous l'aniridie : ne pas avoir d'iris dans les yeux ?
L'aniridie touche entre une personne sur 40 000 et une personne sur 96 000 par an, et dans deux tiers des cas, un des parents est atteint. Car l'aniridie congénitale est "une pathologie rare malformative d'origine génétique", rappelle la Fondation Rothschild.

Elle se caractérise soit par l'absence d'iris complète, soit partielle. "L'aniridie est causée par des mutations touchant le gène PAX6 (en 11p13 du chromosome 11) qui code pour un régulateur de transcription impliqué dans le processus de formation du globe oculaire."

Physiquement, elle se manifeste par un oeil qui donne l'impression d'avoir la pupille anormalement dilatée. Quand l'aniridie est complète, elle est détectée rapidement (avant l'âge d'un an). Lorsqu'on en est atteint, on souffre d'une gêne importante à la lumière (photophobie), généralement accompagnée de mouvements d'oscillation oculaire, des nystagmus. Elle a pour conséquence une déficience visuelle : autour de 1 à 2/10ème chez le jeune adulte.

Son impact sur l'acuité visuelle dépend des autres pathologies annexes citées plus haut. Cela dit, "les patients atteints ont un pronostic visuel très compromis à l'âge adulte, et sont très souvent considérés comme malvoyants avec des critères de cécité légale chez l'adulte", précise la HAS. En découle un handicap en terme de mobilité, de déplacements, de communication, de motricité fine, ou d'autonomie.

L'aniridie est une condition rare dans laquelle une personne n'a pas d'iris, la partie colorée de l'œil qui contrôle la quantité de lumière entrant dans la cornée. Cette condition peut être héréditaire ou causée par une mutation génétique. Les personnes atteintes d'aniridie peuvent avoir des problèmes de vision, tels que la sensibilité à la lumière, la vision floue et la vision nocturne réduite.
 

Il est important de noter que l'aniridie ne signifie pas l'absence complète d'iris, mais plutôt un iris insuffisant ou absent. Les personnes atteintes d'aniridie peuvent également développer d'autres problèmes oculaires, tels que la cataracte et la glaucome.
 

Le traitement de l'aniridie dépend de la gravité des symptômes et de la présence d'autres problèmes oculaires associés. Les lunettes ou les lentilles de contact peuvent aider à corriger la vision. Dans les cas plus graves, la chirurgie peut être nécessaire pour traiter les problèmes de vision associés.
 

Il est important de consulter un ophtalmologiste pour un diagnostic et un traitement appropriés. Les personnes atteintes d'aniridie peuvent également être referrées à un généticien pour en savoir plus sur la transmission génétique de la condition.
 

En conclusion, l'aniridie est une condition rare qui peut affecter la vision. Un traitement adapté peut aider à gérer les symptômes, mais il est important de consulter un professionnel de la santé pour un diagnostic et un traitement appropriés. Les personnes atteintes d'aniridie peuvent également bénéficier d'un soutien et d'une information adéquats pour gérer leur condition.


Sources : Fondation Rothschild 
Source : topsante.com/
L'ODJ avec IA

Dimanche 5 Février 2023



Rédigé par Rédaction le Dimanche 5 Février 2023